ВСЕРОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО НЕВРОЛОГОВ
Клинические рекомендации по диагностике и лечению сирингомиелии
Москва
2014
Клинические рекомендации по диагностике и лечению дистонии утверждены решением Президиума Всероссийского общества неврологов 18.02.2014 года.
Главный внештатный специалист-невролог
Министерства здравоохранения РФ,
П редседатель Президиума
Всероссийского общества неврологов,
Академик РАН Гусев Е.И.
Ученый секретарь
В сероссийского общества неврологов,
Профессор Гехт А.Б.
Оглавление
Методология…………………………………………………………………….
|
4
|
Определение, этиопатогенез, классификация сирингомиелии……………..
|
8
|
Диагностика сирингомиелии…………………………………………………..
|
13
|
Клиническая диагностика……………………………………………………...
|
13
|
Нейровизуальная диагностика…………………………………………………
|
17
|
Лечение сирингомиелии………………………………………………………..
|
18
|
1. Методология
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 30 лет.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
Консенсус экспертов.
Оценка значимости в соответствии с уровнями доказательности и классами рекомендаций (схема прилагается).
Таблица 1. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций
Уровни доказательств
|
Описание
|
1++
|
Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок
|
1+
|
Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок
|
1-
|
Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок
|
2++
|
Высококачественные систематические обзоры исследований случай- контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
|
2+
|
Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи
|
2-
|
исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной
|
3
|
Не аналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев
|
4
|
Мнение экспертов
|
Методы, использованные для анализа доказательств:
Обзоры опубликованных мета-анализов;
Систематические обзоры с таблицами доказательств
Несистематические обзоры результатов исследований
Таблицы доказательств:
таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
консенсус экспертов.
Таблица 2. Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций
Сила
|
Описание
|
А
|
По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор, или РКИ, оцененные, как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов
или
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
|
В
|
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 1++ или 1+
|
С
|
группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2++
|
D
|
Доказательства уровня 3 или 4;
или
экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2+
|
Индикаторы доброкачественной практики (Good Practice Points - GPPs)
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.
Метод валидизации рекомендаций
Внешняя экспертная оценка;
Внутренняя экспертная оценка.
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Построение клинических рекомендаций построено на анализе доступных научных публикаций, посвященных диагностике и лечению сирингомиелии и мальформации Киари.
При отборе публикаций как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в её валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь влияет на силу, вытекающих из неё рекомендаций.
Методологическое изучение базируется на нескольких ключевых вопросах, которые сфокусированы на тех особенностях дизайна исследования, которые оказывают существенное влияние на валидность результатов и выводов. Эти ключевые вопросы могут варьировать в зависимости от типов исследований и применяемых вопросников (материалов), используемых для стандартизации процесса оценки публикаций.
На процессе оценки, несомненно, может сказываться и субъективный фактор. Какие-либо различия в оценке обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.
Проект рекомендаций был рецензирован так же независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А - D), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) и индикаторы доброкачественной практики – good practice points (GPPs) приводятся при изложении текста рекомендаций.
Метод валидизации рекомендаций
• Внешняя экспертная оценка
• Внутренняя экспертная оценка
Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать прежде всего то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций доступна для понимания.
Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и участковых неврологов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в результате этого изменения в рекомендации регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причин отказа от внесения изменений.
Консультация и экспертная оценка
Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на заседании Президиума Всероссийского Общества неврологов 18 февраля 2014 года.
Проект рекомендаций был рецензирован так же независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.
Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.
2. Определение, классификация, этиопатогенез сирингомиелии
Сирингомиелия – хроническое полиэтиологическое заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью. Код по международной классификации болезней МКБ-10:G95.0: Сирингомиелия и сирингобульбия.
Обозначении полостеобразования традиционно базируется на выделении терминов гидромиелия и сирингомиелия. Гидромиелия - представляет собой расширение центрального канала. Сирингомиелия предполагает расширение полости за пределы центрального канала с окружение стенок полости слоем эпендимальных клеток или глиальной ткани. Полости при гидромиелии и сирингомиелии со временем в большинстве случаев прогрессирующе расширяются. Подобное подразделение на сирингомиелию и гидромиелию в широком смысле не имеет практического смысла. Искусственные попытки объединения перечисленной патологии в единую нозологическую единицу – сирингогидромиелию не пользуется широким признанием. По мере накопления МРТ-морфологических исследований помимо традиционных полостей - сирингомиелии и гидромиелии, стали выделять другие виды кист в спинном мозге. Одни из них представляют первичные паренхимальные полости (миеоломаляция – некротические кисты), обусловленные непосредственным поражением ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера. Они представляют собой финальную стадию процесса поражения спинного мозга и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального. Следующие варианты полости – это неопластические кисты, являющиеся результатом кистозной дегенерациипри интрамедуллярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы, и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально или каудально. Опухолевые кисты содержат жидкость с большим содержанием белка. Атрофические полости, представляющие ограниченные микрокисты в области центрального канала, являются результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани. Данные кисты сопровождаются атрофией спинного мозга.
Круг этиологических факторов позволяет разграничить сирингомиелию как: связанную с краниальными факторами и связанную со спинальными факторами. Среди краниальных этиологических факторов, подавляющее большинство связано с конгенитальными причинами уровня краниоцервикального региона: МК 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди - Уокера, малая задняя черепная ямка. Среди других причин сирингомиелии, связанной с патологией краниоцервикального генеза - арахнопатии (посттравматические, постхирургические, постменингитные, постгеморрагические), а также опухоли задней черепной ямки и супратенториальные опухоли. Спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями (экстрамедуллярными, интрамедуллярными, экстрадуральными), арахнопатиями (посттравматические, постхирургические, постменингитные, постгеморрагические), дегенеративными заболеваниями позвоночника (протрузия межпозвонкового диска, стеноз позвоночного канала, сколиоз, кифоз).
Среди всех причин образования сирингомиелии наиболее распространенной является конгенитальная патология краниовертебрального перехода, а среди нее лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 (МК 1). Ее распространенность при сирингомиелии составляет 60 - 80%. Распространенность спинальной сирингомиелии составляет примерно 1/6 часть от всех случаев сирингомиелии. Наиболее частыми этиологическими факторами в этом случае выступают спинальные опухоли – 10%, спинальные травмы – 3 - 5%.
Сирингомиелия подразделяется по механизмам формирования на сообщающуюся и несообщающуюся. Сообщающаяся сирингомиелия составляет около 10 % всех случаев. Ее критериями является наличие коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди. Подавляющее большинство случаев сирингомиелии относится к несообщающемуся типу, предполагающему отсутствие МРТ-визуального сообщения между четвертым желудочком и спинальной полостью. Несообщающаяся сирингомиелия вызывается как краниальными конгенитальными или приобретенными факторами, либо имеет спинальное происхождение. Расположение полостей при несообщающейся сирингомиелии имеет различные морфологические варианты расположения в толще спинного мозга и различную протяженность. В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена ниже.
|
