СД в педиатрии
Лекция «Рахит. Спазмофилия.
Гипервитаминоз Д »
Преподаватель Наливайко Е.П.
Рахит
Рахит — общее заболевание организма ребенка, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, значительными расстройствами костеобразования и нарушением функций всех ведущих органов и систем, непосредственной причиной которого чаще всего является дефицит витамина D.
Этиология. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются:
Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина D в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения.
Пищевые факторы:
а) искусственное вскармливание неадаптированными смесями;
б) несвоевременное введение прикормов;
в) одностороннее вскармливание (углеводистое, вегетарианское)
.
Перинатальные факторы.
Недоношенность предрасполагает к рахиту благодаря тому, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности. При более интенсивном росте, чем у доношенных детей, недоношенному ребенку требуется большее поступление фосфора и кальция с пищей. В то же время нерациональные питание и режим жизни беременной женщины могут привести к сравнительно меньшим запасам минеральных веществ в организме у доношенного ребенка.
Недостаточная двигательная активность малыша, вследствие перинатальных повреждений нервной системы, а также отсутствие элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и т. д.).
Заболевания желудочно-кишечного тракта, приводящие к развитию дисбактериоза кишечника и нарушению всасывания кальция.
Экологические факторы
. Избыток в почве и соответственно в воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях.
Рахит способствует развитию и более тяжелому течению ОРВИ, пневмоний, кишечных расстройств и других заболеваний. В свою очередь каждое из них усугубляет тяжесть рахита.
Патогенез.
Дефицит витамина Д приводит к снижению уровня ионизированного кальция в крови, так как вызывает уменьшение синтеза кальций-связывающего белка, обеспечивающего транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Гипокальциемия активизирует деятельность пара щитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого направлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мобилизует выведение неорганического кальция из костей, одновременно снижается реабсорбция фосфора в почках (гипофосфатемия). Нарушаются окислительные процессы, и развивается ацидоз, при котором фосфорно- кальциевые соли не откладываются в ростковой зоне костей; к тому же происходит вымывание солей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мягкими, легко деформируются. Одновременно в зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита и создается своеобразный преморбидный фон, способствующий частым заболеваниям, более затяжному их течению.
Клиника. В течение заболевания выделяют следующие клинические периоды: 1) начальный; 2) разгара, 3) реконвалесценции; 4) остаточных явлений.
Начальный период.
Период характеризуется изменениями со стороны нервной системы.
Первые симптомы наблюдаются чаще всего на 2-3 месяце жизни (у недоношенных в конце первого месяца). У ребенка появляются легкая возбудимость, беспокойство, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головой о подушку, появляется облысение затылка. Развивается мышечная гипотония. При пальпации костей черепа можно обнаружить податливость швов и краев большого родничка, но явных изменений скелета нет.
Своевременно не распознанный и не леченый рахит переходит в следующий период болезни — период разгара.
Более значительными становятся расстройства нервной системы. Появляются типичные изменения костной системы и признаки нарушения функции внутренних органов. Усиливается размягчение плоских костей черепа, особенно затылочных (краниотабес). Затылок уплощается, голова становится асимметричной. В результате избыточного образования остеоидной ткани в центре плоских костей черепа появляются лобные и теменные бугры, голова приобретает квадратную форму. Изменяются сроки закрытия большого родничка. Прорезывание зубов часто запаздывает, идет непоследовательно, нарушается прикус. Зубы легко поражаются кариесом.
Грудная клетка также подвергается деформациям. На ребрах в местах перехода хряща в кость образуются уплотнения («четки»). В связи с мягкостью и податливостью ребер, грудная клетка легко деформируется («куриная грудь», «грудь сапожника»). На уровне прикрепления диафрагмы появляется западание — гаррисонова борозда (гипотония диафрагмы). Когда ребенок начинает сидеть, происходит деформация позвоночника, чаще всего в поясничном отделе — рахитический кифоз
К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. Утолщаются эпифизы костей предплечья и голеней («браслетки»). Такие же утолщения могут быть и на фалангах пальцев («нити жемчуга»). Еще до того, как ребенок начинает ходить, искривляются кости нижних конечностей, чаще О-об разно, реже Х-образно. Выражены мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Вследствие гипотонии мышц брюшного пресса и мускулатуры кишечника появляется большой, так называемый лягушачий живот. Повышенная подвижность суставов проявляется симптомом «перочинного ножа» (ребенок легко достает стопой затылок). При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров, — плоский рахитичный таз.
Задерживается развитие статических и двигательных функций, дети позже начинают сидеть, стоять, ходить.
Изменяется функция внутренних органов: нарушается деятельность сердечно-сосудистой системы; увеличивается печень и селезенка. В результате деформации грудной клетки и гипотонии дыхательных мышц нарушается легочная вентиляция, что способствует легкому возникновению пневмоний.
В период реконвалесценции наблюдается ослабление, а затем и обратное развитие симптомов рахита. Остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей черепа, грудной клетки, мышечной гипотонии, иногда анемии.
Выделяют три степени тяжести рахита
. Диагноз рахита I (легкой) степени ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит II степени (среднетяжелый) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) диагностируют при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые приводят к отставанию в физическом и психическом развитии.
Различают острое, подострое и рецидивирующее течение рахита.
Острое течение характеризуется быстрым нарастанием неврологических симптомов, признаков остеомаляции (размягчения) костной ткани, чаще встречается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены симптомы гиперплазии (избыточного образования) остеоида; развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни. Рецидивирующее течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.
Диагностика.
При биохимическом исследовании в сыворотке крови определяется снижение содержания фосфора и кальция, изменение их соотношения, выявляется ацидоз.
Данные рентгенологического исследования свидетельствуют о нарушении процессов костеобразования.
Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Оно должно быть длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и на ликвидацию гиповитаминоза Д.
Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина Д.
Неспецифические мероприятия должны быть направлены на нормализацию обменных процессов в организме ребенка и повышение его резистентности. Первостепенное значение имеет коррекция питания с учетом существующих дефицитов. Первый прикорм вводится на один месяц раньше (овощное пюре). Для второго прикорма рекомендуется гречневая или овсяная каши, приготовленные на овощном отваре. Раньше обычного вводят желток и творог. Вместо питья дают овощные и фруктовые отвары, соки.
Для специфического лечения рахита применяют витамин D. В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витамин D в одной из перечисленных форм:
видехол — 0,125% масляный раствор холекальци- ферола (D3), 1 капля — 500 ME;
видеин — таблетированный водорастворимый витамин Д2 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки по 500, 1 000, 5 000, 10 000 ME;
витамин D2— эргокальциферол — 0,125% масляный раствор, 1 капля — 1 000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 капля — 5 000 ME.
При начальных проявлениях рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, достаточно назначить витамин D,, в суточной дозе
300-2 000 ME в день до курсовой дозы 100 000-120 000 ME. В период разгара при рахите средней тяжести и тяжелом рахите назначают 3 000-4 000 ME в день до курсовой дозы 200 000—400 000 ME (по Н.П. Шабалову, 1997).
После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400— 500 ME), которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет.
Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция).
Лечение витамином Д сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (фитин, глицерофосфат и глю конат кальция), назначением витаминов группы В, С, циТратной смеси или сока лимона, способствующих уменьшению ацидоза и его последствий.
Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые способствуют нормализации деятельности нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах
.
Профилактика.
Начинают профилактику рахита в антенатальном периоде и продолжают в постнатальном. Профилактика подразделяется на неспецифическую и специфическую.
В антенатальном периоде неспецифическая профилактика проводится беременным и состоит в соблюдении режима дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Рекомендуется прием поливитаминов («Ундевит», «Глутамевит»).
Специфическая профилактика проводится в два последних месяца беременности, если они попадают на осенне-зимнее время года, витамином Д в дозе 500 ME.
В постнатальный период неспецифическая профилактика включает: тщательный уход за ребенком, достаточное пребывание на свежем воздухе,ежедневный массаж и гимнастику, естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильную организацию смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока.
Специфическую профилактику начинают с двухнедельного возраста, назначают витамин Д по 500 ME в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды). Назначение витамина Д должно чередоваться с проведением курса УФО (15—20 сеансов 2 раза в год). После курса УФО витамин Д можно в течение 3— 4 недель не назначать. При вскармливании адаптированными молочными смесями профилактическая доза назначается с учетом содержащегося в смесях витамина Д.
Спазмофилия
Спазмофилия (тетания) — это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 месяцев к судорогам и спастическим состояниям и патогенетически связанное с рахитом.
Этиопатогенез. Заболевание развивается в результате приема больших доз витамина Д или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция витамина Д в коже.
Большие дозы активного витамина Д подавляют функцию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв крови, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, что приводит к гипокальциемии и повышению нервно-мышечной возбудимости, возникают судороги.
Клиника. Различают скрытую (латентную) и явную формы спазмофилии.
При скрытой форме дети внешне практически здоровы, психомоторное развитие в пределах возрастных особенностей; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде выздоровления. Скрытую форму спазмофилии можно диагностировать с помощью ряда симптомов: симптом Хвостека — при легком поколачивании щеки между скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры лица; симптом Труссо — при сдавливании на плече сосудисто-нервного пучка кисть судорожно сокращается, принимая положение «рука акушера»; симптом Люста — поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и подошвенное сгибание стопы.
Скрытая спазмофилия встречается часто и под влиянием провоцирующих факторов (плач, рвота, высокая температура, инфекционное заболевание, испуг), может переходить в явную.
Явная спазмофилия может проявляться в виде ларин- госпазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.
Ларингоспазм («родимчик») — остро наступающее сужение голосовой щели. Возникает внезапно при плаче или испуге и протекает с частичным или полным закрытием голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом («петушиный крик»), при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот. При резко выраженном спазме гортани наступают полное прекращение дыхания и потеря сознания. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребенок засыпает. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких секунд до 1—
минут и повторяется по несколько раз в день. В наиболее тяжелых случаях возможен летальный исход.
Карпопедальный спазм наблюдается чаще у детей после года, проявляется в виде тонических судорог кистей, стоп, лица. Кисти принимают положение «рука акушера» , стопы — положение резкого плантарного (подошвенного) сгибания. Спазм может продолжаться несколько минут, часов, дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта («рыбий рот»). В редких случаях могут быть тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхоспазмы.
Редкой, но наиболее опасной формой спазмофилии является эклампсия, проявляющаяся в клонико-тониче- ских судорогах, протекающих с потерей сознания. В легких случаях приступ проявляется внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные группы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становится прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С самого начала приступа ребенок теряет сознание. Происходит непроизвольное отхождение мочи и кала. Продолжительность приступа от нескольких секунд до 20—30 минут, судороги постепенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей первого года жизни.
Диагностика.
Важно учитывать возраст ребенка (до 2-х лет), признаки рахита, время года, указание на неправильное вскармливание. Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, алкалозом в крови.
Лечение.
При приступе ларингоспазма и общих судорогах у ребенка необходимо оказать неотложную помощь .
Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог. При проявлениях спазмофилии ребенку назначают обильное питье в виде слабого чая, ягодных и фруктовых соков. Ребенка, находящегося на искусственном вскармливании, желательно перевести на кормление сцеженным донорским молоком. При невозможности этого, надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.
Обязательным является применение препаратов кальция (глюконат кальция, 10% раствор кальция хлорида). Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры, которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.
Спустя 3-4 дня после судорог проводят противорахи- тическое лечение. Назначают 10% раствор аммония хлорида (для создания ацидоза).
Г ипервитаминоз Д
Гипервитаминоз Д (Д-витаминная интоксикация) — заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях, вследствие передозировки витамина Д или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.
Этиопатогенез. Гипервитаминоз Д развивается преимущественно у детей первых двух лет жизни, но его последствия иногда сохраняются и у взрослых. Передозировка витамина Д приводит к возрастанию всасывания кальция в кишечнике, особенно при искусственном вскармливании. Развивается гиперкальциемия, приводящая к усиленному отложению солей кальция не только в зонах роста трубчатых костей, но и в почках, сосудах, миокарде, легких и других органах с их необратимым кальцинозом. Кроме того, витамин Д оказывает прямое токсическое действие на клетки, грубо нарушаются функции внутренних органов, развивается инволюция тимуса, нарушается иммунитет.
Клиника. Упорная анорексия, рвота, запоры, беспокойство или апатия, сонливость. Развивается дистрофия с отставанием веса, а затем роста. Отмечаются глухость тонов сердца, тахикардия, артериальная гипотония, увеличение печени, полиурия, альбуминурия, цилиндрурия. В крови может обнаруживаться ацетонемйя, повышение остаточного азота. В моче содержание кальция резко возрастает.
Диагностика. При биохимическом исследовании крови определяется гиперкальциемия, в моче — гиперкаль циурия, гиперфосфатурия. Повышенное содержание кальция в моче определяется пробой Сулковича.
Лечение проводится в стационаре и включает мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление нарушенных функций внутренних органов, нормализацию минерального обмена и выведение солей кальция из организма. Прием препаратов витамина Д и кальция немедленно прекращают. Из диеты исключаются продукты, богатые кальцием (коровье молоко, творог). Обязательны овощные соки и блюда, обильное питье чая, 5% раствора глюкозы. Назначают физиологические антагонисты витамина Д: витамин А — по 2 капли 2 раза в день (5 000-10 ООО ME); витамин Е — по 5-10 мг/сутки; витамин Bj — 5 мг 2 раза в сутки; витамин С — по 200-300 мг/сутки; преднизолон — 1 мг/кг массы в убывающих дозах в течение 8-10 дней.
|
