Методические рекомендации для студентов, интернов, ординаторов и врачей

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*

• 
  Латентная форма (изолированный мочевой синдром);
  
• 
  Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;
  
• 
  Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);
  
• 
  Нефротическая форма (нефротический синдром);
  
• 
  Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной
  

• 
  Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)
  
• 
  Медленно прогрессирующее
  
• 
  Рецидивирующее:
  

• 
  редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)
  
• 
  умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)
  
• 
  частые обострения (1 раз в 1-3 года)
  
• 
  непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков
  

• 
  Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического и/или нефротического синдрома;
  
• 
  Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.
  

• 
  Острый
  
• 
  Хронический
  

• 
  Первичный (первичное поражение)
  
• 
  Вторичный (развившийся в рамках других заболеваний почек)
  

• 
  Инфекционный (вирусный, бактериальный, паразитарный); может возникать на фоне геморрагической лихорадки с почечным синдромом, лептоспироза, вирусных гепатитов В и С, хантавирусной инфекции, туберкулёза
  
• 
  Лекарственный: β-лактамные антибиотики (пенициллины, оксациллин), цефалоспорины (цефалотин), фторхинолоны (ципрофлоксацин), тетрациклины, противотуберкулёзные средства (рифампицин, этамбутол и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, метамизол натрий), сульфаниламиды, ацикловир, петлевые и тиазидные диуретики, аллопуринол, циметидин, фениндион, циклоспорин, циклофосфамид, амфотерицин В, препараты лития, противосудорожные, китайские лечебные травы и др.
  
• 
  Токсический: тяжёлые металлы (свинец, кадмий, золото, железо, медь, свинец, ртуть, литий и др.), рентгеноконтрастные вещества (особенно йодсодержащие), растворители (метанол, этиленгликоль, четырёххлористый углерод, углеводороды), алкоголь (воздействие ацетальдегида и других метаболитов алкоголя), гербициды, пестициды, биологические токсины (грибов, яды змей и насекомых)
  
• 
  Иммунный (иммунокомплексный или антительный): синдром Шегрена, системная красная волчанка, саркоидоз, васкулиты; реакция отторжения трансплантата, хронический активный гепатит, тиреоидит, эссенциальная криоглобулинемия, острый тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) с увеитом
  
• 
  Обструктивный: пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс-нефропатия, папиллярный некроз, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, стриктуры)
  
• 
  Метаболический: уратный (подагрическая нефропатия), гиперкальциемический, гиперкалиемический
  
• 
  Прочие ТИН: наследственный (поликистоз, синдром Alport, дисплазии почек), паранеопластический (миеломная болезнь, болезнь лёгких цепей Ig, гемобластозы, лимфомы), сосудистый (нефроангиосклероз), радиационный, балканская эндемическая нефропатия, амилоидоз.
  

• 
  Канальцевая дисфункция, не пропорциональная степени снижения СКФ
  
• 
  Канальцевые нарушения:
  

1. 
   снижение концентрационной способности почек
   
2. 
   почечно-канальцевый ацидоз (гиперхлоремический метаболический)
   
3. 
   частичный или полный синдром Фанкони (фосфатурия, бикарбонатурия, аминоацидурия, урикозурия, глюкозурия)
   
4. 
   потеря натрия
   
5. 
   гиперкалиемия
   
6. 
   гипокалиемия
   
   • 
     Нарушение эндокринной функции почек:
     

1. 
   гипорениновый гипоальдостеронизм
   
2. 
   дефицит кальцитриола (почечная остеодистрофия)
   
3. 
   дефицит эритропоэтина
   

• 
  Мочевой синдром (может отсутствовать):
  

1. 
   асептическая пиурия или лейкоцитурия (часто)
   
2. 
   гематурия (редко)
   
3. 
   умеренная или лёгкая протеинурия
   

• 
  Полный синдром канальцевых нарушений (проксимальный и дистальный)
  

1. 
   Проксимальные канальцевые нарушения (полный синдром Фанкони или парциальные нарушения - проксимальный канальцевый ацидоз, глюкозурия, протеинурия)
   
2. 
   Дистальные канальцевые нарушения (дистальный ацидоз, гипер- или гипокалиемия, гипер- или гипонатриемия)
   
   • 
     Парциальные нарушения канальцевых функций
     

• 
  Первичный (гематогенный), развившийся в здоровой почке без нарушений уродинамики
  
• 
  Вторичный (уриногенный) - развившийся на фоне заболевания почки, аномалии развития, ассоциированных с нарушением уродинамики (например, стриктура мочеточника, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, атония мочевыводящих путей, рефлюксные дискинезии и др.).
  

• 
  Пиелонефрит односторонний (справа, слева);
  
• 
  Пиелонефрит двусторонний;
  
• 
  Пиелонефрит тотальный (поражающий всю почку);
  
• 
  Пиелонефрит сегментарный (поражающий сегмент или участок почки).
  

• 
  Внебольничный (амбулаторный)
  
• 
  Внутрибольничный (нозокомиальный) - развившийся в первые 48 часов пребывания в стационаре.
  

• 
  Острый:
  

1. 
   серозный
   
2. 
   гнойный (апостематозный, карбункул почки, абсцесс почки, некротический папиллит)
   

• 
  Хронический:
  

1. 
   Фаза активного воспалительного процесса:
   

• 
  лейкоцитурия  25 000 и более лейкоцитов в 1 мл мочи;
  
• 
  бактериурия  100 000 и более микробных тел в 1 мл мочи;
  
• 
  активные лейкоциты (30% и более) в моче у всех больных;
  
• 
  клетки Штернгеймера-Мальбина в моче у 25-50% больных;
  
• 
  титр антибактериальных антител в реакции пассивной гемагглютинации (ПГА) повышен у 60-70% больных;
  
• 
  СОЭ свыше 12 мм/ч у 50-70% больных;
  
• 
  повышение в крови количества средних молекул в 2-3 раза.
  

• 
  лейкоцитурия  менее 25000 лейкоцитов в 1 мл мочи;
  
• 
  бактериурия отсутствует либо не превышает 10 000 микробных тел в 1 мл мочи;
  
• 
  активные лейкоциты мочи (1530%) у 5070% больных;
  
• 
  клетки Штернгеймера-Мальбина отсутствуют (исключение составляют больные со сниженной концентрационной способностью почек);
  
• 
  титр антибактериальных антител в реакции ПГА нормальный (исключение составляют больные, у которых обострение заболевания было менее 1,5 мес. назад);
  
• 
  СОЭ не выше 12 мм/ч;
  
• 
  повышение в крови количества средних молекул в 1,52 раза.
  

• 
  лейкоцитурия отсутствует;
  
• 
  бактериурия отсутствует;
  
• 
  активные лейкоциты отсутствуют;
  
• 
  клетки Штернгеймера-Мальбина отсутствуют;
  
• 
  титр антибактериальных антител в реакции ПГА нормальный;
  
• 
  СОЭ  менее 12 мм/ч;
  
• 
  уровень средних молекул в пределах нормы.
  

• 
  Артериальная гипертензия
  
• 
  Нефротический синдром (крайне редко!)
  
• 
  Гематурия
  
• 
  Анемия
  
• 
  Паранефрит
  
• 
  Сепсис
  
• 
  Гидронефроз
  

• 
  Пиелонефрит новорождённых и детского возраста
  
• 
  Пиелонефрит пожилого и старческого возрастов
  
• 
  Гестационный пиелонефрит (беременных, родовой, послеродовый)
  
• 
  Калькулёзный пиелонефрит
  
• 
  Пиелонефрит у больных сахарным диабетом
  
• 
  Пиелонефрит у больных с поражением спинного мозга
  
• 
  Пиелонефрит единственной почки
  
• 
  Прочие (редкие) формы
  

• 
  Без нарушения функции почек
  
• 
  Почечная недостаточность (острая, хроническая)
  

1. 
    Отсутствие изменения в биоптате
   
2. 
    Мезангиальный нефрит
   
3. 
    Очаговый пролиферативный гломерулонефрит
   
4. 
    Диффузный пролиферативный гломерулонефрит
   
5. 
    Мембранозный гломерулонефрит
   
6. 
    Склерозирующий гломерулонефрит
   

• 
  Активность люпус-нефрита: пролиферация, экссудация, клеточные полулуния, некроз, феномен «проволочной петли», гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, васкулопатия, артериит, тубулярный некроз, интерстициальное воспаление.
  
• 
  Признаки хронизации: гломерулярный склероз (сегментарный, глобальный), фиброзные полулуния, тубулярная атрофия, ангиосклероз, интерстициальный фиброз.
  

1. 
   с нефротическим синдромом (часто в сочетании с артериальной гипертензией)
   
2. 
   с выраженным мочевым синдромом (мочевой синдром с умеренной протеинурией)
   

1. 
   Острая склеродермическая нефропатия («истинная склеродермическая почка»)  характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.
   
2. 
   Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):
   

1. 
   Субклиническая ХСН  нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)
   
2. 
   Умеренная ХСН  незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.
   
3. 
   Выраженная ХСН  помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.
   

• 
  Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией
  
• 
  Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный -глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями, средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла  Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)
  
• 
  Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах
  
• 
  Диализный амилоидоз (Аβ₂М; белок-предшественник - β₂-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом
  
• 
  Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)
  
• 
  Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)
  

• 
  Старческий амилоидоз
  
• 
  Эндокринный:
  

1. 
   амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)
   
2. 
   амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)
   

• 
  Неэндокринный (например, церебральный А амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит -протеин)
  
• 
  Нестарческий:
  

1. 
   APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)
   
2. 
   амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.
   

• 
  Латентная стадия: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют
  
• 
  Протеинурическая стадия: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года
  
• 
  Нефротическая стадия: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия
  
• 
  Азотемическая стадия
  

1. 
   Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией* (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)
   
2. 
   Расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)
   
3. 
   Острая почечная недостаточность (часто связанная с проведением внутривенной урографии)
   
4. 
   Инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит)
   

• 
  Атеросклеротический стеноз почечных артерий:
  

1. 
   Двусторонний гемодинамически значимый стеноз почечных артерий:
   

2. 
   Двусторонний множественный стеноз сегментарных артерий
   
3. 
   Стеноз артерии единственной функционирующей почки
   
4. 
   Стеноз артерии почечного трансплантата
   
5. 
   Односторонний атеросклеротический стеноз*
   

• 
  Холестериновая эмболия сосудов почек
  
• 
  Смешанная ишемия (сочетание стеноза и холестериновой эмболии)
  

• 
  Острая (инфаркт почки) и быстропрогрессирующая
  
• 
  Хроническая (медленнопрогрессирующая):
  

1. 
   Доклиническая стадия
   
2. 
   Начальная стадия
   
3. 
   Выраженная стадия
   
4. 
   Терминальная стадия
   

1. 
   Острая мочекислая нефропатия (моча приобретает бурый цвет, обусловленный высокой концентрацией уратов, олигурия или анурия, гиеркреатининемия, гиперкалиемия, артериальная гипертензия, отек легких)
   
2. 
   Уратный нефролитиаз (клинически не отличается от других вариантов нефролитиаза)
   
3. 
   Хронический уратный тубуло-интерстициальный нефрит (самый часты вариант уратного поражения почек, который развивается вслед за периодом гиперурикозурии)
   
4. 
   Иммунокомплексный гломерулонефрит с гиперурикемией
   

• 
  Преренальная (снижение объёма циркулирующей крови, гиповолемия):
  

• 
  Уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии, сердечная недостаточность, ТЭЛА, кровотечения).
  
• 
  Системная вазодилатация (эндотоксиновый шок при сепсисе, анафилаксия, применение вазодилататоров).
  
• 
  Секвестрация жидкости в тканях (панкреатит, перитонит, цирроз печени, резекция печени, холестаз, нефротический синдром).
  
• 
  Обезвоживание при рвоте, диарее, применении диуретиков или слабительных средств, ожогах.
  

• 
  Ренальная (следствие непосредственного поражения почечной паренхимы):
  

• 
  Острый тубулярный некроз  нефротоксические воздействия (соли тяжёлых металлов, суррогаты алкоголя, яды, лекарственные средства, рентгеноконтрастные вещества, органические растворители).
  
• 
  Внутриканальцевая блокада пигментами: миоглобином (при синдроме длительного сдавления, судорогах, электротравме, отморожении, длительном астматическом статусе, комах); гемоглобином (при гемолизе эритроцитов), белковыми цилиндрами (миеломная нефропатия, парапротеинозы), кристаллами мочевой кислоты (подагрическая нефропатия, миеломная нефропатия, лечение лейкозов цитостатиками), оксалатами.
  
• 
  Воспалительные и обменные заболевания почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, другие гломерулонефриты, синдром Гудпасчера, острый тубуло-интерстициальный нефрит, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, пиелонефрит, амилоидоз).
  

• 
  Поражения почечных сосудов (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системная склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия; расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты).
  

• 
  Постренальная (развивается вследствие острого нарушения оттока мочи):
  

• 
  Окклюзия мочевыводящих путей (закупорка мочеточников камнями, сдавление опухолью; обструкция шейки мочевого пузыря аденомой, опухолью, стриктура мочеиспускательного канала), некротический папиллит, ретроперитонеальный фиброз, поражения спинного мозга.
  
• 
  Для развития постренальной ОПН нередко достаточно односторонней обструкции, а во второй почке рефлекторно возникает афферентная вазоконстрикция и развивается анурия.
  

• 
  Аренальная: травмы или удаление единственной почки.
  

• 
  острый тубулярный некроз
  
• 
  острый кортикальный некроз
  
• 
  острый тубуло-интерстициальный нефрит
  

• 
  олигурическая (диурез менее 500 мл/сут)
  
• 
  неолигурическая (диурез более 500 мл/сут);
  
• 
  катаболическая (при остром сепсисе, ожоговой болезни, синдроме длительного сдавления  темпы прироста концентрации мочевины крови 5-25 ммоль/сут);
  
• 
  некатаболическая (темпы прироста концентрации мочевины менее 5 ммоль/сут);
  
• 
  тяжёлая острая почечная недостаточность (устанавливают при концентрации креатинина более 5,5 мг% (500 мкмоль/л) или необходимости проведения гемодиализа).