Болеутоляющие средства при ОДЗ назначают только после исключения острой хирургической патологии. Обычно назначают спазмолитики (но-шпа, папаверин, бускопан).
3.3.2 Персистирующие диареи
Синдром мальабсорбции (СМ) – симптомокомплекс, обусловленный нарушением расщепления (мальдигестия) и собственно всасывания (мальабсорбция) в тонкой кишке одного или нескольких пищевых ингредиентов.
К классическим признакам СМ относятся похудание, частый разжиженный стул с жирным блеском, кал плохо отстирывается от пеленок, метеоризм, вздутие живота, полифекалия (количество кала превышает 2% от объема съеденной пищи), слабость, снижение аппетита, нарушение сна. Имеются признаки витаминной недостаточности: поперечная исчерченность ногтевых пластинок, образование кровоподтеков или частые кровотечения, фолликулярный гиперкератоз, гемералопия (ночная слепота), хейлоз, глоссит, снижение вкуса или обоняния, кровоточивость десен. Важными дифференциально-диагностическими критериями являются возраст манифестации заболевания и связь с изменением питания на первом году жизни.
СМ развивается наиболее часто на первом году жизни, когда у детей может быть физиологическое учащение стула, однако, полифекалии при этом никогда не наблюдается.
Муковисцидоз (МВ) – это наследственное системное заболевание с поражением экзокринных желез, проявляющееся тяжелыми нарушениями функций органов дыхания, пищеварения и ряда других органов и систем. Болезнь передается по аутосомно-рецессивному типу наследования.
Патогенез. В основе заболевания лежит выделение экзокринными железами вязкого секрета с малым содержанием воды и высокой концентрацией электролитов и белка. Выделен ген муковисцидоза, который локализуется на длинном плече 7-й хромосомы. Мутации гена приводят к нарушению структуры и функции белка эпителиальных клетках, выстилающих выводные протоки поджелудочной железы кишечника, бронхолегочной системы, который регулирует транспорт хлора между этими клетками и межклеточной жидкостью. В свою очередь нарушение секреции хлора через апикальные мембраны эпителиоцитов, а так же аномальная структура мукопротеинов повышают вязкость экзосекретов. Застой секрета и затруднение его оттока из экзокринных желез приводят к образованию кист, значительно нарушая их функции, особенно поджелудочной железы и печени, что приводит, прежде всего, к нарушению переваривания жиров.
Выделяют три клинические формы муковисцидоза: смешанную с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы (75 – 80 %); преимущественно легочную (15 – 20 %); преимущественно кишечную (5 %);
Клинические проявления. Чем раньше клинически проявляется муковисцидоз, тем тяжелее он протекает. МВ обычно проявляется на первом году и даже на первом месяце жизни. Несмотря на рациональное вскармливание и хороший аппетит дети плохо прибавляют в весе. Отмечается вздутие и увеличение размеров живота, периодические боли в животе, обильный, жидкий, жирный, липкий и блестящий стул, сероватого цвета со зловонным специфическим запахом прогорклого жира («мышиный запах»). Порой жир вытекает из заднего прохода в виде маслянистой жидкости, оставляя на пеленках жирные пятна, может плавать на поверхности мочи в виде маслянистых пленок. Возможны запоры (стул замазкообразный, светло-серый, зловонный), вслед за каловой пробкой появляется разжиженный стул. Следствием длительного нарушения процессов пищеварения становятся тяжелая дистрофия, полигиповитаминоз, обменные расстройства.
Наряду с кишечным синдромом у больных МВ наблюдаются симптомы поражения бронхолегочной системы: навязчивый упорный и непродуктивный кашель, с вязкой мокротой, нередко приступообразный, коклюшеподобный, постепенно приводящий к нарастанию одышки без физикальных и рентген-признаков пневмонии, постепенно переходящий в хронический процесс с исходом в склероз и фиброз.
Диагностика основана на наличии: хронического бронхолегочного процесса, типичного кишечного синдрома, случаев МВ у сибсов, положительного пилокарпинового теста (содержание Na и Cl в потовой жидкости превышает 60 ммоль/л). При получении пограничных значений хлоридов пота (40–60 ммоль/л) необходимо проводить ДНК-анализ. Проводят генетическое обследование.
Принципы лечения
диета (удаление видимого жира при приготовлении пищи, исключение тугоплавких животных жиров, колбас, ограничение сливочного и растительного масла, импользование обезжиренных молочных продуктов);
увеличение количества поваренной соли особенно в жаркую погоду, при гипертермии, физической нагрузке (до 1 года – 1г/сут, 2-3 года – 2г/сут, 3-14 лет – 3-4 г/сут);
ферментные препараты (современные микрокапсулированные с рН чувствительной оболочкой (Креон 8000 и Креон 25000, Панцитрат 10000 и Панцитрат 25000, пролипаза, Ликреаза 12000) не требуют ограничения жира в питании) при каждом кормлении, в индивидуальной дозе до нормализации веса и стула. Начальная доза ферментов 200-6000 МЕ/кг в сутки;
биопрепараты;
жирорастворимые витамины (А, Д, Е, К) предпочтительно давать в водорастворимой форме;
пробиотики;
Лактазная (дисахаридазная) недостаточность. Это одна из наиболее распространенных форм интестинальных энзимопатий, обусловленная наследственным, врожденным или приобретенным снижением активности кишечной лактазы. Ген, кодирующий синтез лактазы, локализован во 2-й хромосоме, способность расщеплять лактозу передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью, а мальдигестия – по аутосомно-рецессивному. Лактазная недостаточность является самым частым вариантом непереносимости углеводов.
Формы непереносимости лактозы
первичная ранняя (младенческая) – генетически обусловленная алактазия, проявляющаяся с рождения профузной диареей, рвотой, быстрым развитием обезвоживания;
первичная поздняя (взрослый тип) – генетически детерминированная форма непереносимости лактозы, возникающая в возрасте 4-5 лет;
вторичная неонатальная гиполактазия (функциональная, транзиторная) – транзиторное состояние, при котором в силу патологического течения перинатального периода способность к усвоению лактозы у новорожденных (чаще недоношенных и маловесных) снижена. Т.к. активность лактозы интенсивно нарастает в последнем триместре беременности, любые факторы риска оказывают неблагоприятное воздействие на ее созревание, поэтому недоношенные и незрелые к моменту рождения дети имеют сниженную толерантность к лактозе.
вторичная гиполактазия может развиваться в результате затяжных кишечных инфекций, пищевой аллергии, целиакии и т.д.
Выделяют следующие варианты дисахаридазной недостаточности: лактазную, сахаразную и изомальтазную.
Клиническая картина. Стул становится жидким или кашицеобразным, частым, пенистым, водянистым, с кислым запахом, со слизью, зеленью, непереваренными комочками, метеоризм, урчание по ходу кишечника, беспокойство в процессе кормления или сразу вслед за ним. Иногда боли в животе настолько интенсивны, что ребенок отказывается от груди. Диарея и дисфункция кишечника длится не менее 3 недель. В результате у многих детей замедляются темпы прироста массы тела, а у 1/3 больных развивается гипотрофия, чаще I-II степени.
Все методы лабораторной диагностики мальдигестии лактозы могут быть разделены на две группы: прямые и косвенные. К прямым методам относят биопсию тонкого кишечника, который является как более достоверным, так и более травматичным и у детей грудного возраста мало применим. Все остальные методы являются косвенным. Широко распространен лактозотолерантный тест. Общепринятым пороговым уровнем фекальной экскреции углеводов является 5 г/л кала.
Для лактазной недостаточности характерно: отсутствие стеатореи; кислый запах испражнений и низкие (ниже 5,0) цифры рН кала (бродильная диспепсия); наличие в фекалиях большого количества крахмала и непереваренной клетчатки; нормализация стула при исключении из рациона молока и замена его низколактозными смесями или соевыми продуктами.
При благоприятном течении болезни клинические проявления ЛН компенсируются к 1-2 годам жизни ребенка. При тяжелом течении, присоединении интеркурентной инфекции могут формироваться обменные нарушения и хронические расстройства питания.
Принципы лечения. Диетотерапия. В легких случаях можно ограничиться уменьшением объема как грудного, так и коровьего молока с заменой его кисломолочными продуктами и рекомендовать раннее введение безмолочных прикормов – овощное пюре, каши на мясоовощных бульонах. При тяжелой форме необходимо полностью исключить цельное коровье и козье молоко, адаптированные молочные смеси, молочные каши, сливки, сметана, при алактазии – и женское молоко, замещая его применением безлактозных растительных продуктов (соевое или миндальное молоко), а также белковыми гидролизатами, энпитом, творогом. Важно попытаться сохранить грудное вскармливание, особенно у детей первого полугодия жизни. Иногда бывает достаточно понизить концентрацию лактозы, дав перед кормлением грудью жидкость – 1/4-1/3 от объема высасываемого молока. При недостаточной эффективности коррекции проводится поэтапная замена грудного молока на низко- и безлактозные смеси с оценкой эффективности на каждом этапе на 3-5 день с учетом анализа клинической картины и лабораторных данных:
I этап – замена 1/3 суточного рациона;
II этап – ½ суточного рациона;
III этап – 2/3 суточного рациона;
IV этап – полная замена грудного молока лечебной смесью.
Заместительная энзимотерапия проводится препаратами лактазы («Керулак», «Лактаид», «Тилактаза», «Максилак», «Лактраза», «Лактаза»), однако они мало эффективны ввиду их разрушения кислой средой желудка и малодоступны.
Сахаразная и изомальтазная недостаточность – редкие формы непереносимости углеводов, наследуются по аутосомно-рецессивному типу, часто сочетаются между собой, и проявляется лишь при переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком или адаптированными смесями.
Клиническая картина сходна с таковой при лактазной недостаточности, обусловлена введением в рацион питания ребенка сахарозы (свекловичного сахара), которая частично содержиться в адаптированных молочных смесях, фруктовом пюре и соке, овощных блюдах, выпечке. Дети, находящиеся на естественном вскармливании, развиваются нормально, так как грудное молоко не содержит сахарозы и декстрин-мальтозы.
Принципы лечения. Диетотерапия: из рациона ребенка целесообразно исключить продукты, содержащие сахар и крахмал (картофель, мука, манная каша). С целью компенсации углеводной ценности пищи рекомендуется использование глюкозы, фруктозы или лактозы. Употребление фруктов и овощей не противопоказано, т.к. сахароза содержится в них в незначительном количестве.
Медикаментозная терапия. В первые дни назначают ферментные препараты (креон, панцитрат) и пробиотики (хилак-форте, линекс, лакто- и бифидумконцетрат).
Прогноз благоприятный.
Целиакия – это врожденное заболевание, обусловленное недостатком ферментов, расщепляющих проламин (белок злаковых) до аминокислот и накоплением в организме токсических продуктов его неполного гидролиза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В различных злаках проламин имеет разное название и количество: в пшенице и ржи – «глютен» (37%), в овсе – «овеин» (10%), в кукурузе – «зеин» (5,9%) и т.д. наибольшее его количество содержится в просе (55%).
Клиника. Заболевание развивается постепенно и неуклонно прогрессирует, имеет хроническое волнообразное течение с периодами обострения и стихания. Первые симптомы появляются через 4-8 недель после введения мучных продуктов, хлеба, сухариков, печенья. Может появиться обильный стул без характерных изменений каловых масс. В последующем развивается полифекалия со специфическим зловонным, ахоличным, сероватого цвета, пенистым «жирным» стулом до 4-6 раз в сутки. Масса ребенка падает, аппетит снижается, увеличивается в объеме живот на фоне прогрессирующей гипотрофии мышц конечностей (вид «паука»). Определяется скопление жидкости в атонически расширенном кишечнике (псевдоасцит Дельбе). Характерны изменения со стороны психики ребенка – эмоциональная лабильность, капризность, упрямство, малоподвижность. В дальнейшем развивается полигиповитаминоз, железодефицитная анемия, дистрофические изменения ногтей, волос, костей, в запущенных случаях – гипопротеинемические отеки.
В условиях неполноценного лабораторно-инструментального обследования приоритет в диагностике целиакии принадлежит методу «диетодиагностики».
Принципы лечения. Диетотерапия строится на абсолютной элиминации продуктов, содержащих глиадин (хлеб, сухари, печенье, вермишель, макароны, манная и овсяная каши). Пшеничная мука и крахмал входят в состав вареной колбасы, сосисок, мясных и рыбных консервов, паштетов, в том числе предназначенных для детского питания, поэтому их использование в рационе запрещается. Углеводный компонент составляют за счет круп (рис, гречка, кукуруза) картофеля, овощей, фруктов и ягод. Белковый и жировой – за счет мяса, яиц, растительного и сливочного масла. Учитывая, что целиакия часто сопровождается лактазной недостаточностью и непереносимостью белков коровьего молока, таким больным показаны безглютеновые безлактозные каши, восстановленные на бульоне, воде или соке.
Положительный эффект аглиадиновой диеты проявляется обычно к концу второй недели терапии повышением аппетита и нормализацией поведенческих реакций. На 3-4 неделе отмечается прибавка массы тела. Резорбтивные функции тонкого кишечника восстанавливаются на 3-4 месяце диетотерапии. Морфологические изменения в слизистой оболочке кишечника исчезают лишь на 2 году лечения. При целиакии диету больные должны соблюдать в течение многих лет.
Одновременно с диетой в начальной стадии лечения применяют ферментные препараты, витамины, препараты кальция и железа, биопрепараты. Проводят ЛФК, массаж, хвойные или соляные ванны.
К 7-10 годам жизни большинство страдавших целиакией детей уже приобретают толерантность к глиадину. Однако даже после полного клинического выздоровления требуется пожизненное ограничение мучных продуктов.
Пищевая аллергия – наиболее распространенный вид аллергических реакций у детей раннего возраста, нередко являющийся первым маркером наличия в организме аллергического процесса. Наиболее частой причиной возникновения пищевой аллергии являются продукты повседневного питания (яйца, рыба, куриное мясо, морепродукты, икра, пшеница, морковь, помидоры, перец, свекла, малина, клубника, цитрусовые, шоколад, кофе, какао, и др.). Наиболее значимым продуктом на первом году жизни является коровье молоко.
Непереносимость белков коровьего молока проявляется СМ, совпадающим по времени с началом использования молока или молочных продуктов.
Клинически проявляется беспокойством, поносами, появлением в кале слизи, иногда крови, тошнотой, рвотой, болями в животе, плохой прибавкой массы тела, гипохромной анемией, эозинофилией. Возможны стеаторея (жирные кислоты и мыла жирных кислот), полифекалия. При этом, вследствие увеличения проницаемости межклеточных промежутков, наблюдается потеря плазменного белка через кишечную стенку (экссудативная энтеропатия), следствием чего может быть гипопротеинемия и отеки. У отдельных больных могут возникать запоры, выраженный метеоризм, афтозный стоматит, «географический» язык. Практически всегда на фоне этого наблюдается обострение кожного атопического процесса с развитием диффузной эритемы, мокнутия и кожного зуда. Нередко СМ сопровождается крапивницей, отеком Квинке, рецидивирующим бронхитом, ларингитом, хроническим кашлем, лимфаденопатией, гепатоспленомегалией. Кал может быть либо разжиженным и иметь гнилостный запах, либо очень плотным в виде небольших плотных комочков («овечий»).
Диагностика пищевой аллергии в раннем возрасте базируется на клинико-анамнестических данных. Важная роль принадлежит ведению пищевого дневника, анализу взаимосвязи между приемом определенных пищевых продуктов и возникающими аллергическими симптомами. Непереносимость дисахаридов и белков коровьего молока очень часто имеет семейный характер. Для уточнения диагноза проводят специфическое аллергологическое обследование (определение специфических сывороточных IgЕ), элименационно-провакационные пробы и др.
Принципы лечения. Элименационная диета жесткая и длительная: в начале терапии исключаются все молочные продукты (нативные, сухие, творог, сметана, сливочное масло) и говяжье мясо на 2-3 недели с последующим постепенным введением этих продуктов.
|
