Иммунология, клиническая иммунология
|
Скачать 3.85 Mb.
|
| Транзиторный тиреотоксикоз новорождённых Беременная женщина в возрасте 32 лет обратилась к врачу с жалобами на выраженную слабость по утрам, утомляемость, потерю веса, учащённое сердцебиение. Срок беременности — 16 недель. Подобные симптомы возникли впервые. Семейный анамнез без особенностей. При обследовании была выявлена выраженная тахикардия и тонкий сосудистый шум над щитовидной железой. Исследование уровня гормонов в крови выявили резкое снижение уровня тиреотропного гормона и повышение уровня Т3 и Т4. В сыворотке также были выявлены аутоантитела к микросомам тироцитов. Их титр был очень высоким и составил 1:400 000. Кроме того, в сыворотке были обнаружены и антитела к рецептору тиреотропного гормона. На основании вышеизложенного, женщине был поставлен диагноз болезни Грейвса и назначена терапия мерказолилом. Спустя некоторое время удалось подобрать оптимальную дозу препарата, необходимую для поддержания уровня Т3 на оптимальном уровне. Хирургического вмешательства не потребовалось. Так как у женщины в сыворотке уровень антител к рецептору тиреотропного гормона продолжал сохраняться на высоком уровне вплоть до 37-й недели беременности, неудивительно, что при оценке уровня гормонов в пупочной вене родившегося ребёнка было выявлено повышение уровня Т3 и Т4, а также наличие аналогичных аутоантител. У родившегося ребёнка были обнаружены клинические признаки тиреотоксикоза. Они были кратковременными. Состояние полностью нормализовалось спустя З месяца. При проведении лабораторного исследования крови ребёнка уровень гормонов щитовидной железы не отличался от нормы, а аутоантитела к рецептору тиреоидного гормона не выявлялись. - «Иммунодефициты» Задача 1. Агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой (болезнь Брутона) Ребёнок П., родился доношенным, от нормальной беременности, вес при рождении составил 3100 г. В возрасте З месяцев у ребёнка развился отит, а в 5 и 11 месяцев он дважды находился на стационарном лечении, где получал антибиотикотерапию по поводу развившейся пневмонии, вызванной Наеmophilus influenzae. Анамнез больного без особенностей. При обследовании в возрасте 18 месяцев было выявлено значительное отставание в росте и весе. Кожные покровы бледные. Был проведён полный спектр плановых процедур по вакцинации: в возрасте 2, 3 и 4 месяцев ребенок был иммунизирован противостолбнячным и противодифтерийным анатоксинами, привит против коклюша, менингита и полиомиелита с использованием соответствующих вакцин; в возрасте 15 месяцев привит против кори, эпидемического паротита и краснухи. Результаты всех вакцинаций были неудовлетворительными (таблица 3-4). Об этом свидетельствовали результаты оценки иммунологического статуса, проведённой во время пребывания ребёнка в стационаре по поводу вновь развившейся пневмонии. В частности, было выявлено значительное снижение в сыворотке общего уровня всех трёх классов антител, а также отсутствие антигенспецифических антител класса G против вышеперечисленных патогенов. Несмотря на то, что в анамнезе у ребёнка не было выявлено болезни Брутона, отсутствие в перифе рической крови зрелых В-лимфоцитов позволило предположить именно это заболевание, причиной которого является блок дифференцировки и созревания В-лимфоцитов. данный диагноз подтвердили при проведении генетического анализа, выявившего мутации гена, кодируюшего тирозинкиназу (так называемого, Вtk-гена). Значительное снижение уровня сывороточных иммуноглобулинов явилось основанием для назначения заместительной терапии иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно в месячной дозе 400 мг/кг. Продолжительность курсов инфузий составляла 2 недели. В течение последующих 7 лет результаты наблюдения за ребёнком позволили констатировать существенное улучшение всех показателей физического развития и существенное уменьшение частоты развития инфекционных осложнений. Например, за последние 4 года у ребёнка был отмечен всего лишь один случай развития отита. В настоящее время состояние пациента не вызывает опасений. Он получает заместительную терапию иммуноглобулинами, вводимыми в виде подкожных инъекций.  Задача 2. Общий вариабельный иммунодефицит Женщина 64-х лет поступила в клинику с острой долевой пневмонией и опоясывающим лишаём. В течение последних 5 лет она дважды лежала в стационаре с пневмонией. После проведения соответствующего лечения пациентка выписывалась из кдиники в удовлетворительном состоянии без каких-либо остаточных симптомов заболевания. В детском возрасте тяжёдых и часто повторяющихся инфекционных заболеваний органов дыхания отмечено не было. В возрасте 35 лет больная отмечает приступ серонегативного артрита. При сборе анамнеза удалось выявить, что были эпизоды диареи, наблюдавшиеся у больной в позднем юношеском возрасте. Продолжительность подобных эпизодов составляла от 2 дней до 2 недель с частотой дефекации до 6 раз в сутки. Семейный анамнез без особенностей, женщина замужем, имеет двух сыновей в возрасте 30 и 37 лет без аналогичных признаков заболевания. При обследовании выявлено: уровень гемоглобина соответствует норме (115 г/л), содержание нейтрофилов и лимфоцитов — в пределах нормы. Содержание Т- и В-лимфоцитов в периферической крови в пре делах нормы. При проведении бактериологического анализа кала патогенов не выявили. Каких-либо органических изменений со стороны органов желудочно-кишечного тракта с применением инвазивных методов диагностики выявить не удалось. При исследовании содержания иммуноглобулинов сыворотки (таблица 3-6) было выявлено значительное снижение их уровня. Также не удалось выявить антигенспецифических IgG несмотря на то, что больная получила 1 год назад бустерную дозу вакцины против Streptococcus pneumoniae, а также столбнячного анатоксина. Таким образом, методом исключения больной был поставлен диагноз общего вариабельного иммунодефицита и назначены двухнедельные курсы заместительной терапии в виде внутривенных инфузий препаратов иммуноглобулинов в месячной дозе 400 мг/кг   Задача 3. Дефицит IgA сочетающийся с дефицитом различных подклассов IgG Мужчина в возрасте 48 лет обратился к врачу с жалобами на потерю веса и периодически повторяющиеся приступы диареи. Микроскопическое исследование стула не выявило каких-либо отклонений от нормы. В анамнезе — пневмония (2 раза), среди сопутствующих заболеваний выявлен хронический синусит, симптомы которого пациент испытывает с 33-летнего возраста. Несмотря на то, что при осмотре больного выявлено значительное похудание, данных за наличие какого-либо злокачественного новообразования не выявлено. Лимфоаденопатии, гепотаспленомегалии, симптома «барабанных палочек», а также аускультативных признаков, свидетельствующих о наличии воспалительного процесса в лёгких, также выявлено не было. Уровень гемоглобина, сывороточного альбумина, а также функциональные пробы печени были в пределах нормы. Результаты иммунологических тестов отражены в таблице 3-7. Несмотря на то, что в результате проведения микроскопии кала выявить патоген не удалось, при исследовании биоптата слизистой оболочки тощей кишки была выявлена Giardia lamblia. Результаты эндоскопического исследования выявили признаки выраженного воспаления и гипертрофии слизистых оболочек гайморовых пазух. На основании проведённой оценки иммунного статуса пациенту был поставлен диагноз дефицита IgА, сочетающегося с дефицитом некоторых подклассов IgG осложнённый развитием хронического гайморита и энтерита, вызванного Giardia lamblia. Пациенту была назначена заместительная терапия препаратами иммуноглобулина (инфузии 400 мг/кг в месяц), а также курс лечения метронидазолом для эрадикации вышеназванного патогена. После проведения лечения общее состояние больного значительно улучшилось, симптомы синусита и приступы диареи исчезли   Задача 4. Тяжёлый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) Ребенок Д. родился доношенным. Не получал вакцинацию БЦЖ. Развивался нормально до 2 месяцев, после чего стали беспокоить частые простудные заболевания органов дыхания, для лечения которых получал антибиотикотерапию. В связи с частными простудными заболеваниями график проведения вакцинации был сдвинут на более поздние сроки. Из-за частого применения антибиотиков у ребёнка развился дисбактериоз, сопровождающийся диареей. Однако прекращение приёма антибиотиков не привело к исчезновению диареи. Спустя 1 месяц ребёнок был повторно госпитализирован в связи с симптомами простудного заболевания дыхательных путей. При физикальном обследовании было выявлено отставание в физическом развитии. На рентгенограмме органов грудной клетки были выявлены признаки «немой» (не выявляемой аускультативно) атипичной пневмонии. Признаков лимфоаденопатии не выявлено. Тем не менее, печень при пальпации была ниже уровня правой рёберной дуги. Отмечены умеренная тахикардия и одышка. Результаты бактериологического исследования бронхо-альвеолярного лаважа выявили наличие в бронхиальном секрете Pneumocystis carinii. При исследовании иммунологического статуса (таблица 3-8) выявили значительное снижение уровня Т-лимфоцитов, а также некоторых видов иммуноглобулинов (несмотря на нормальные количества В-лимфоцитов). Ребёнку был поставлен диагноз ТКИД (как один из его вариантов: Т-B+NK-). Окончательный диагноз данной формы ТКИД, сцепленной с Х-хромосомой, был подтверждён генетическим анализом, выявившим дефицит общей γ-цепи рецепторов цитокинов. Ребёнок был помещён в специализированную палату, где ему была проведена антибактериальная терапия высокими дозами ко-тримоксазола (для лечения атипичной пневмонии), а также курс заместительной терапии препаратами иммуноглобулина. После стабилизации состояния будет решаться вопрос о целесообразности и возможности проведения трансплантации костного мозга  Задача 5. Хроническая гранулематозная болезнь Ребёнок родился в результате искусственного родоразрешения (кесарево сечение), вес при рождении составил 3100 г. В возрасте 4 недель развился абсцесс в пяточной области, разрешившийся спонтанно. Вслед за этим в области грудной клетки был выявлен абсцесс стафилококковой этиологии, потребовавший хирургического вмешательства и проведения курса антибиотикотерапии. Развитие абсцесса в области грудной клетки сопровождалось нейтрофильным лейкоцитозом. Общее количество лейкоцитов составило 45х109/л количество нейтрофилов в лейкоформуле — 90%. В возрасте от З до 7 месяцев ребёнок был дважды госпитализирован в стационар из-за последовавших друг за другом обширных абсцессов мягких тканей лица и шеи стафилококковой этиологии. Было проведено хирургическое иссечение абсцессов, а также курсы антибиотикотерапии продолжительностью 10 дней. В течение первых 2 лет жизни ребёнок был пятикратно госпитализирован по поводу имевшихся у него абсцессов различной локализации. Во всех случаях была установлена их стафилококковая природа. Семейный анамнез отягощён: три брата умерли в возрасте от 7 месяцев до 3 лет. Причиной летального исхода явились инфекционные заболевания различной нозологии. В то же время, у родителей и 2 сестёр подобных клинических симптомов не наблюдалось. При обследовании ребёнка выявлены бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Отмечена умеренная лихорадка. Выявлено значительное отставание в физическом развитии, двустороннее увеличение шейных и подъязычных лимфатических узлов, гепатоспленомегалия. При проведении лабораторных исследований были выявлены анемия (гемоглобин 104 г/л), выраженный нейтрофильный лейкоцитоз. Результаты исследования иммунного статуса приведены в таблице 3-14. Выявлено поликлональное увеличение всех классов иммуноглобулинов, в особенности IgA и IgG. Хемотаксическая активность нейтрофилов и их фагоцитарный индекс, оцениваемый по способности поглощать S.aureus, были в пределах нормы. Однако их способность к киллингу поглощённого патогена была существенным образом ослаблена. Об этом свидетельствовали нарушения процессов «дыхательного взрыва», связанные с неспособностью нейтрофилов генерировать активные метаболиты кислорода в ответ на стимуляцию. Подобные нарушения имели, по всей видимости, наследственную природу, а характер наследования был сцеплен с Х-хромосомой. Ребёнку был поставлен диагноз хронической гранулематозной болезни. В настоящее время ребёнку 7 лет, и даже несмотря на продолжительные профилактические курсы антибактериальной терапии у него периодически возникают абсцессы различной локализации. Так как большинство антибиотиков имеет весьма ограниченную возможность проникать в клетки и оказывать свой бактериостатический или бактерицидный эффект по отношению к бактериям, находящихся внутриклеточно, продолжительность курсов антибиотикотерапии в некоторых случаях достигает 8 недель. С профилактической целью больной также получает противомикотические препараты. В настоящее время рассматривают вопрос о возможности трансплантации костного мозга.  Задача 6. Селективный дефицит компонентов системы комплемента Мужчина в возрасте 26 лет обратился к врачу с жалобами на непрекращающиеся в течение суток сильные головные боли, а также рвоту. При обследовании у больного были выявлены субфебрилитет (температура тела — 38,3°С), ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. Больной был заторможен, обшее состояние средней степени тяжести. Анамнез без особенностей. Больному была проведена спинномозговая пункция, в результате которой была получена мутная цероброспинальная жидкость с повышенным содержанием белка (4,5 г/л при норме 0,1—0,4 г/л), сниженным содержанием глюкозы (менее 0,1 ммоль/л при норме 2,5—4,0 ммоль/л) и лейкоцитозом (общее количество лейкоцитов составляло 8000/ммз). Подавляющее большинство лейкоцитов было представлено нейтрофилами (97%). При проведении бактериологического анализа спинномозговой жидкости был выявлен рост Neisseria meningitidis. Больному была проведена антибиотикотерапия (внутривенные инфузии бензилпенициллина), которая привела к достаточно быстрому (в течение 2 недель) исчезновению вышеописанной симптоматики и выздоровлению пациента. После выздоровления был проведён ретроспективный анализ причин развившегося у пациента менингита. Рентгенологическое обследование пазух и синусов черепа не выявило патологических изменений. Было сделано предположение, что раз вившийся у пациента менингит являлся следствием нарушений иммунологической реактивности. При оценке иммунного статуса пациента (таблица 3-16) не было выявлено каких-либо нарушений гуморального звена иммунной системы: уровень обших и антигенспецифичных антител в сыворотке был в пределах нормы. Однако исследование классического и альтернативного путей активации системы комплемента, проведённое в период реконвалесценции, выявило значительные нарушения. Это указывало на имеющийся у пациента дефект активации одного или нескольких компонентов системы комплемента, активируемых на самых конечных этапах и связанных с образованием литического комплекса (С5—С9). дальнейшие исследования выявили селективный дефект активации компонента С6. Активность остальных компонентов, участвующих в формировании литического комплекса была не нарушена. Проведение заместительной терапии (как в случае генетически-опосредованного снижения уровня иммуноглобулинов в сыворотке) в данном случае было трудновыполнимsм из-за короткого периода полужизни компонентов системы комплемента (менее 1 дня). Именно поэтому больным с дефекта ми образования мембрано-атакующего комплекса целесообразно проведение профилактических курсов антибиотикотерапии. Полобньий подход также используются для эрадикации Neisseria meningitidis в носоглоточной области и предотвращения носительства данного патогена.  Задача 7. |
Похожие:
 |
Методические рекомендации к лекционному материалу для студентов 3... Систематизировать знания учащегося и дать алгоритм действия при возникновении ургентного состояния |
|
Методические рекомендации к лекционному материалу для студентов 3... Пк-5 Готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных патолого-анатомических... |
|
Список литературы для статьи Влияние туберкулеза на течение беременности... Авербах М. М. Иммунология иммунопатология туберкулеза. − М.: Медицина, 1976. − 312 с |
|
Методические рекомендации к лекционному материалу по учебной дисциплине... Пк способность к определению тактики ведения пациентов с различными нозологическими формами |
 |
Рабочая программа учебной дисциплины клиническая иммунология и аллергология... Рабочая программа составлена на основании: Программы по микробиологии, вирусологии, иммунологии для лечебных, медико-профильных и... |
|
Методические рекомендации к лекционному материалу по учебной дисциплине... Пк-5 Готовность к сбору и анализу жалоб пациента, данных его анамнеза, результатов осмотра, лабораторных, инструментальных патолого-анатомических... |
|
Рабочая программа учебной дисциплины клиническая иммунология Для... Рабочая программа составлена на основании: Программы по микробиологии, вирусологии, иммунологии для лечебных, медико-профильных и... |
|
И социального развития РФ государственное бюджетное образовательное учреждение Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования,... |
|
Программа повышения квалификации врачей по специальности «аллергология и иммунология» Федеральный закон Российской Федерации от 29. 12. 2012г. №273-фз «Об образовании в Российской Федерации» |
|
Диагностика и лечение аллергических заболеваний учебно-методическое пособие Учебное пособие предназначено для студентов медицинских вузов, интернов, ординаторов и аспирантов, обучающихся по специальности «аллергология... |
|
Фасциолез крупного рогатого скота в Кировской области (эпизоотические... Защита диссертации состоится «17» ноября 2011 года в 12 часов на заседании диссертационного совета при фгбоу впо «Саратовский государственный... |
|
Методическая разработка для ординаторов, обучающихся по специальности... Поэтому большинство больных не обращаются к врачу. Еще многие пациенты легко купируют проявления крапивницы применением современных... |
|
Доклады Академии Наук Ибх ран на должность младшего научного сотрудника. С января 2009 г по настоящее время работает в лаборатории биокатализа ибх ран... |
|
Литература Клиническая фармакология: Национальное руководство Учебно-методическое и информационное обеспечение дисциплины клиническая фармакология |
|
Основная образовательная программа «Клиническая психология» На примере арабских семей израиля по специальности 37. 05. 01 Клиническая психология |
|
Методические указания для обучающихся по дисциплине клиническая фармакология Специальность Тема: Клиническая фармакология, фармакотерапия. Фармацевтическое консультирование/информирование |